血友病インヒビターの治療法
目次血友病インヒビターの治療法
インヒビターに対抗する2つのアプローチ
血友病インヒビターは、インヒビターがなくなると、普通の血友病と同じように治療することができるようになります。
そのため、インヒビターができたときは、「出血を止める」治療だけでなく、「インヒビターをなくす」治療をあわせた2つのアプローチで治療をすすめます。
第VIII（IX）因子を使わずに出血を止める「バイパス療法」
「バイパス」とは混雑などで通りにくくなった道をさけて通る別の道のこと。第VIII（IX）因子を注射すると、それにあわせてインヒビターの量が増えてしまうハイレスポンダータイプの患者さんの場合、注射する第VIII（IX）因子の量を増やしても、そのほとんどがインヒビターにやっつけられて効きめをなくしてしまいます。そのため、第VIII（IX）因子ではなく、違う血液凝固因子を使うルートで出血を止めようというのが「バイパス療法」です。バイパス療法には、乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体（aPCC）などのバイパス製剤が使われます。
バイパス療法のメカニズム
多めの第VIII（IX）因子で出血を止める「補充療法の続行」
第VIII（IX）因子を注射してもそれほどインヒビターの量が増えないローレスポンダータイプの患者さんの場合、第VIII（IX）因子を多めに注射することでインヒビターを中和して、残った第VIII（IX）因子で出血を止めます。とくに大量に注射する場合を「中和療法」と呼ぶこともあります。
投与する量を増やして治療する理由
インヒビターを作らせなくする「免疫寛容療法」
定期的に注射することで第VIII（IX）因子に体を慣らして、免疫による攻撃を止めさせる治療法です。この治療法で半数以上の患者さんがインヒビターの無い状態に戻ることができるといわれています。
免疫寛容療法のメカニズム
参考：
- 血友病インヒビターといわれたら（嶋 緑倫）